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    防“狼”(SLE)攻略之補體C1q

    發布日期:2019-01-04 瀏覽次數:14

    補體C1q臨床意義

    急性腎小球腎炎監測的敏感指標

    急性期、活動期狼瘡性腎炎的重要指標

    監測類風濕病患者疾病活動度的新指標

    係統性紅斑狼瘡(SLE)

    SLE是一種特異性自身免疫病。

    其中最重要的特征是產生抗核抗體等多種自身抗體,後者與抗原形成免疫複合物,並伴有免疫細胞、細胞因子等免疫異常,這是SLE多組織、器官損傷的共同機製。循環免疫複合物的產生及補體係統的異常是其主要特征。

    狼瘡性腎炎(LN)

    狼瘡性腎炎是指係統性紅斑狼瘡(SLE)合並雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎髒損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫複合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外,臨床主要表現為血尿、蛋白尿、腎功能不全等。

    LN是SLE 最常見的並發症及最常見的死亡原因之一,是影響 SLE 預後的重要因素。

    5%~20%的 LN 患者在 10 年內可進展為終末期腎髒病。

    LN 的早期診斷及病理類型、是否及早治療、是否及時控製病情活動等直接影響 LN 的預後。

    而在多項研究中發現,

    C1q 在 SLE,尤其是 LN 的發病過程中起重要作用。

    首先認識認識C1q


    C1q 是分子量為 460 kD 的糖蛋白,

    共由 6 個亞單位組成的,

    每個亞單位中包含有 N 端的膠原樣序列及 C 端的球狀結構。

    C1q 作為補體經典途徑起始成分 C1 的亞基,

    能夠結合多種配體,

    具有激活補體經典途徑、清除病原體、免疫複合物、凋亡細胞及調理炎症反應等多種功能。


    補體C1q是補體經典激活途徑中的啟動蛋白, 參與經典激活途徑的識別階段,啟動了機體防禦病原體的第一道防線,具有調節各種免疫細胞反應的能力。抗原與抗體結合後,C1q能識別抗體上的補體結合點,並與之結合。

    由於C1q的構型發生改變,可激活C1r和C1s在Ca2+存在下,形成具有酶活性的C1s。


    C1q在SLE及LN中的作用

    SLE 患者中由於大量補體的異常激活,

    導致 C1q 的抗原決定簇膠原樣區暴露,

    從而形成相應的 IgG 型自身抗體即 C1qAb。

    當血清中 C1qAb 與 C1q 的膠原樣區結合,

    形成 C1q-C1q 抗體複合物,

    促進炎症介質的釋放,

    導致組織損傷。


    同時 C1q 的消耗性減少影響補體係統的正常激活,

    使免疫複合物及凋亡小體不能有效地轉運清除,

    刺激機體免疫係統產生更多的抗體,

    出現疾病活動。

    另外 C1q 不僅可以與 C1q 抗體作用,

    還可作為主要的靶抗原與一係列的抗-DNA 抗體交叉作用,

    形成免疫複合物沉積於腎髒,

    加重 SLE 患者的腎髒損害。


    在研究中發現,

    SLE 患者的血清 C1q 濃度低於其他風濕疾病患者、其他腎髒疾病患者和正常人群。

    同時 SLE 組中 LN 患者的血清 C1q 水平低於非 LN 患者,

    進一步分析,

    表明血清 C1q 水平與SLE 患者的腎髒損害有相關性,

    其可作為診斷 LN 較好的血清指標。


    性能指標

    準確度:測定值與靶值相對偏差≤15.0%

    重複性:測量精密度CV≤5.0%、批間差≤10.0%

    線性範圍:5-40mg/dl(相關係數r≥0.990)

    參考區間:15.7-23.7mg/dl

    適用科室

    腎內科、風濕免疫科、皮膚科、腫瘤科、呼吸內科等